流行病学
流行病学：71%～85%的肾脏由惟一的动脉来提供整个肾实质的血供，且以右侧更为突出，而与性别和种族无关。偏离畸形除了在肾异位之外很少发生。
Merklin和Michele(1958)研究1.1万例肾脏动脉的变异类型(图1)。
临床表现
临床表现：肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的
肾积水、感染、结石。
输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现。输尿管梗阻的症状即是
肾积水的症状。
肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道
灼痛、排尿困难、血尿等症状。
由于梗阻及尿液滞留，治疗效果不好，而演变成为“慢性肾盂肾炎”。在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上病理变化为“急性
肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染。有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食、恶心、呕吐、消化不良、
慢性胃炎、
便秘、
腹泻、体重减轻、贫血等症状。因此成人的感染性
肾积水，常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。
因肾功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可产生毒血症的全身症状如
头痛、胃肠紊乱等。健全的肾尚能支持，但如两侧有梗阻，或如一侧有梗阻而对侧肾缺如，发育不良或为毒血症损伤，则有氮质血症的症状出现。当肾全被破坏或几乎全被破坏时，患者
昏迷，不省人事。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.
下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。
2.
输尿管结石 也可引起输尿管梗阻和积水，需与肾血管异位相鉴别。
输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史，X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。
3.
输尿管结核 输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但
输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲缺乏、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。
4.输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张、
肾积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。
治疗
治疗：异位血管梗阻输尿管的治疗以手术为主。药物、束腰带、输尿管扩张术、肾盂冲洗术等方法均不能奏效。至于采用何种手术，需要根据探查所见决定。手术时要求显露满意，须将肾的血管供给解剖明白，揭示输尿管狭窄、输尿管周围纤维化、输尿管纠缠、结石等梗阻病因。如肾实质大部健全，即使有轻度炎症，应尽量采用保守性手术。如对侧肾缺乏或有严重损伤，更应保留肾脏，采用肾造瘘术。急症手术时，对侧肾功能情况不明，肾造瘘术亦为适当的措施。用肾造瘘术引流数天或数周后，肾功能改进，感染减轻，有条件进行必要的和可能的手术。
如异位血管是静脉，可以切断以便解除梗阻，因肾有丰富的侧支循环，所以不会造成损伤，如异位血管是动脉，在手术时压迫此动脉，观察肾皮质颜色改变的范围。如果颜色改变的范围较小，可将此动脉切断。如果颜色改变影响肾实质1/4以上，切断动脉后可能导致肾萎缩及坏死，最好采用回避此动脉的其他手术方法(输尿管肾盂造口术、肾盂成形术、肾高位固定术、输尿管成形术等)。如X射线检查提示有结石、息肉或瓣膜的存在，则需将肾盂切开探查，给予必要的处理。梗阻的病因去除后，不应再有尿滞留。
